Doorsturen
Van:
Naar:
Hangend bovenooglid bij kinderen (Ptosis)Ptosis (Hangend bovenooglid bij kinderen)
Diagnose hangend bovenooglid (ptosis)
.JPG)
Het bovenooglid wordt geopend door een spier die vanuit de top van de oogkas naar het ooglid loopt; de levatorspier. Bij een aangeboren hangend ooglid is de werking van deze spier onvoldoende. Dit komt door een gestoorde embryonale ontwikkeling.
Bij 80% van de patiënten komt de afwijking aan één kant voor, zoals bij het kind hieronder, en bij 20% aan twee kanten. Hoewel de afwijking soms vaker binnen een familie voorkomt, bestaat er geen duidelijk erfelijk patroon.
De meeste kinderen met een aangeboren ptosis hebben geen andere aangeboren afwijkingen, maar combinaties met andere afwijkingen komen wel (zeldzaam) voor.
Behalve een gestoorde embryonale ontwikkeling van de levatorspier kan aangeboren ptosis een aantal andere - zeldzame - oorzaken hebben. Enkele zeldzame oorzaken worden verderop besproken.
Een lui oog, scheelzien en brilafwijkingen
Bij de geboorte is het visuele deel van de hersenen nog nauwelijks ontwikkeld. Voor een normale ontwikkeling van dit deel van de hersenen is het noodzakelijk dat beide ogen kunnen kijken. Wanneer dat niet mogelijk is (bijvoorbeeld omdat een hangend ooglid de pupil deels bedekt) stagneert de ontwikkeling van het visuele systeem in de hersenen. Dit noemt men 'amblyopie' (een 'lui' oog). Hoe langer amblyopie bestaat, hoe moeilijker de hersenen zich herstellen. Daarom moet vroeg met behandeling worden begonnen, liefst al binnen het eerste levensjaar. Bij een hangend ooglid bestaat deze behandeling uit correctie van het hangende ooglid, gevolgd door afplakken van het goede oog totdat het gezichtsvermogen van het amblyope oog zich zo goed mogelijk hersteld heeft.
Ook wanneer het hangende ooglid de pupil niet bedekt, komen scheelzien, afwijkende oogbewegingen en brilafwijkingen bij 10% van de kinderen voor. Dat is ongeveer vijf keer vaker dan gemiddeld in de bevolking. Deze afwijkingen kunnen eveneens een lui oog veroorzaken. Daarom moet ieder kind met een hangend ooglid binnen het eerste levensjaar, en liefst binnen de eerste zes levensmaanden door een oogarts worden onderzocht.
Zeldzame oorzaken van een aangeboren hangend bovenooglid
Van de zeldzame oorzaken van een aangeboren hangend bovenooglid noemen we hier de meest voorkomende. Ze moeten vaak anders behandeld worden dan het hangende ooglid door een aangeboren afwijking van de spier die het ooglid heft. Soms zijn de behandelingsmogelijkheden beperkt.
Blepharophimosis (BPES) syndroom
Patiëntjes met deze afwijking hebben vrijwel altijd meestal twee hangende bovenoogleden met een horizontaal vernauwde lidspleet, een brede neusrug en hoog opgetrokken wenkbrauwen. Hiernaast op de foto ziet u hoe deze afwijkingen er kunnen uitzien.
BPES is het gevolg van een chromosomale afwijking. Wanneer de ouders de afwijking niet hebben is deze bij het kind het gevolg van een mutatie, dat is een spontane verandering in de chromosomen. Nadat de afwijking ontstaan is, is deze vervolgens erfelijk. Vaak worden eerst de hangende oogleden gecorrigeerd en een aantal jaren later de brede neusrug. Soms bestaan er nog andere afwijkingen van de oogleden die later nog afzonderlijk gecorrigeerd moeten worden.
Abnormale zenuwvoorziening van de levatorspier
De meest voorkomende afwijking is het 'Jaw-winking' syndroom, waarbij het hangende ooglid heen en weer beweegt tijdens kauwen. Dit wordt veroorzaakt doordat de zenuw naar een kauwspier een abnormale aftakking heeft naar de spier die het ooglid heft. Hiernaast ziet u een jongen met deze afwijking. Wanneer de mond gesloten is (eerste plaatje hiernaast) hangt het linker bovenooglid. Wanneer de mond wordt geopend gaat het ooglid omhoog (tweede plaatje hiernaast).
Wanneer de ooglidbewegingen tijdens kauwen niet zeer storend zijn kan het hangende ooglid gecorrigeerd worden door de levatorspier in te korten. Hierdoor komt het ooglid hoger te staan, maar het abnormale knipperen blijft bestaan.
Wanneer de abnormale ooglidbewegingen zeer storend zijn kan de levatorspier verzwakt worden waarna het ooglid wordt opgehangen naar de wenkbrauw (de 'frontalis-suspensie operatie'). Het abnormale knipperen tijdens kauwen vermindert dan sterk, maar er komen andere afwijkingen voor in de plaats, die hieronder beschreven worden als bijwerkingen van deze operatie.
Duane syndroom
Er bestaan meerdere types van dit syndroom. Ze hebben echter gemeen dat er een abnormale zenuwvoorziening bestaat van meerdere oogspieren. Het kan hierbij voorkomen dat een ooglid hangt bij rechtuit kijken en wijder gaat openstaan wanneer in een bepaalde richting wordt gekeken. Met een operatie kan dan wel de hoogte van het bovenooglid bij rechtuit kijken worden gecorrigeerd, maar het variëren van de ooglidhoogte in diverse blikrichtingen kan niet worden gecorrigeerd.
